Lymphomzentrum Hamburg

Was ist ein malignes Lymphom?

Lymphome sind bösartige Erkrankungen des lymphatischen Systems, das alle Organe und Strukturen umfasst, in denen Lymphozyten, eine Untergruppe der weißen Blutkörperchen, entstehen, reifen, ihre Funktion als wesentliche Träger der körpereigenen Abwehr ausüben und schließlich auch zu Grunde gehen. Neben den in allen Körperregionen ansässigen Lymphknoten gehören das Blut, das Knochenmark, die Milz und die Leber zu den Organen, die zum lymphatischen System im engeren Sinne gezählt werden. Im Krankheitsfall können jedoch alle Organe des menschlichen Organismus von einem Lymphom befallen werden.

Symptome

Die ersten Symptome einer Lymphomerkrankung umfassen neben allgemeiner Schwäche und Müdigkeit typischerweise Lymphknotenschwellungen sowie Gewichtsabnahme, Nachtschweiß, und Fieber (sogenannte B-Symptome).

Diese Beschwerden sind längst nicht bei allen Patienten vorhanden; je nach Ort und Ausdehnung des Befalls können ganz andere Beschwerden im Vordergrund stehen, die auch der erfahrene Arzt oft nicht spontan zuordnen kann.

Foto einer typischen Lymphknotenschwellung

Bild-Lymphsystem
Schematische Darstellung des lymphatischen Systems

Diagnose

 

Die Diagnose eines malignen (=bösartigen) Lymphoms stellt der Pathologe mit Hilfe der mikroskopischen Betrachtung einer Gewebeprobe aus dem befallenen Lymphknoten oder Organ. Heutzutage ist eine alleinige mikroskopische Untersuchung des Gewebes allerdings nicht mehr ausreichend. Je nach Verdachtsdiagnose sind weitere immunhistochemische, zytogenetische und molekulargenetische Untersuchungen notwendig um zu einer zweifelsfreien und endgültigen Diagnose zu kommen. Mit Hilfe der notwendigen feingeweblichen Untersuchungen werden heute entsprechend der WHO-Klassifikation 2016 fast 100 verschiedene Lymphomerkrankungen unterschieden. Diese Unterscheidung ist nicht nur von wissenschaftlichem Interesse, sondern entscheidet über die individuell notwendige Diagnostik, die Prognose der Erkrankung und vor allem über die beste Therapie.
Maligne Lymphome können entsprechend ihren Ursprungszellen in B- und T-Zell Lymphome und entsprechend ihrem klinischen Verlauf in aggressive (schnell wachsende lymphome) und indolente (langsam wachsende Lymphome) Lymphome unterteilt werden. Eine weitere Lymphomerkrankung ist der Morbus Hodgkin, eine bösartige Lymphomerkrankung vor allem jüngerer Menschen, die ihren Namen dem Erstbeschreiber Sir Thomas Hodgkin verdankt. Alle anderen Lymphome werden deshalb auch als Non-Hodgkin Lymphome bezeichnet. Während es von wenigen Ausnahmen abgesehen richtig ist, dass T-Zell Lymphome einen aggressiven und eher ungünstigen Verlauf nehmen, ist die Einteilung in aggressive und indolente B-Zell Lymphome oftmals irreführend und sollte eigentlich vermieden werden. Der M. Hodgkin hat insbesondere bei jüngeren Patienten eine exzellente Prognose; nahezu alle Patienten können mit der heute besten Therapie geheilt werden ohne dass es zu folgenschweren Spätschäden kommen muss.
1-lymphozytenreicher-typ2-noduläre-sklerose
Lymphozytenreicher Typ
Noduläre Sklerose
3-mischtyp4-lymphozytenarmer-typ
Mischtyp
Lymphozytenarmer Typ

Nach der Diagnose (staging)

 

Nach der Diagnose muss ein sog. staging erfolgen, d.h. es werden Untersuchungen durchgeführt, die die Ausbreitung der Erkrankung im Körper des Betroffenen dokumentieren. Neben entsprechenden Laboruntersuchungen und einer Knochenmarkpunktion kommen bildgebende Verfahren zur Anwendung, die einen Lymphknoten- oder Organbefall dokumentieren. Die früher üblichen Röntgenuntersuchungen sind heutzutage in aller Regel nicht sinnvoll anzuwenden und werden durch Computertomografie (CT), Magnetresonanztomografie (MRT) und zunehmend durch eine Positronenemissionstomografie (PET) bzw. Kombinationen dieser Verfahren ersetzt. Die PET ist besonders zur Verlaufsbeobachtung unter laufender Therapie und zur Beurteilung des Remissionsstatus am Therapieende geeignet und diesbezüglich den anderen Verfahren überlegen. Im konkreten Fall können weitere Untersuchungen notwendig sein um die Ausbreitung des Lymphoms zweifelsfrei zu klären (z.B. Untersuchung des Nervenwassers, des sog. Liquors bei Verdacht auf Befall des Gehirns oder der Hirnhäute).
Nach Diagnosestellung durch den Experten für diese Erkrankungen (Hämatopathologe) und Festlegung des Krankheitsstadiums ( I, II, III, oder IV) wird in aller Regel und für die häufigsten Lymphome obligat ein Internationaler Prognostischer Faktor (IPI, FLIPI, MIPI) bestimmt. IPI, FLIPI und MIPI (zusammengesetzt aus klinischen Parametern wie Alter, Allgemeinzustand, LDH, Stadium und Zahl der Extranodalbefälle) erlauben die Zuordnung des Patienten zu einer bestimmten Risikogruppe, die neben der Artdiagnose für die Wahl der besten Therapie entscheidend ist. Vor Therapiebeginn sollte für jeden Patienten geklärt sein, zu welcher Risikogruppe er gehört. Zum Beispiel könnte die Diagnose diffus großzelliges B-Zell Lymphom, Stadium IV B, IPI 5 (hoch) lauten.

Behandlung

 

Für die Behandlung maligner Lymphome stehen heute eine Vielzahl von Medikamenten zur Verfügung. Neben der klassischen Chemotherapie mit ihren bekannten Nebenwirkungen wie Haarausfall, Schwäche, Übelkeit und Erbrechen und Antikörpern wie Rituximab gibt es zunehmend neue Substanzen, die gezielt molekulare Defekte angreifen und die entstandenen Schäden reparieren. Viele dieser Substanzen haben neben einer hohen Wirksamkeit den Vorteil, dass sie als Tablette verfügbar sind und stationäre und tagesklinische Krankenhausaufenthalte vermieden werden können.
Eine Übersicht über neue Substanzen
und ihre Einsatzgebiete werden Sie hier
in Kürze auch finden

Weiterführende Informationen

Weitere Einzelheiten zu den verschiedenen Lymphomerkrankungen können z.B. den websites der deutschen Studiengruppen hochmaligne Lymphome (DSHNHL), niedrigmaligne Lymphome (GLSG) und Hodkin-Lymphom (GHSG) entnommen werden.

Prof. Dr. Schmitz verfügt über jahrzehntelange Erfahrungen in der Diagnostik und Behandlung aller, auch seltener Lymphome. Er hat als Autor und Leiter bundesweiter und internationaler Studien zu M. Hodgkin, B- und T-Zell Lymphomen geholfen, neue Therapiestandards zu setzen und diese für die Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Internistische Onkologie in Leitlinien zusammengefasst. Seine wissenschaftlichen Aktivitäten sind in einer Vielzahl von Vorträgen bei nationalen und internationalen Kongressen sowie Publikationen in hochrangigen internationalen Zeitschriften wie LANCET, LANCET Oncology, JOURNAL of CLINICAL ONCOLOGY und BLOOD dokumentiert. Er ist weiterhin als Gutachter für alle international hochrangigen Zeitschriften tätig, die Arbeiten zu den malignen Lymphomen veröffentlichen. Darüber hinaus ist er Mitglied der Leitungsgremien der Deutschen CLL Studiengruppe, der Deutschen Hodgkin Studiengruppe und der Deutschen Studiengruppe niedrig-maligne Lymphome. Er ist chairman der Deutschen Studiengruppe hoch-maligne Lymphome (gemeinsam mit Prof. Dr. M. Pfreundschuh, Homburg/ Saar).

Lymphomzentrum Hamburg im Klinikum Stephansplatz

Das Klinikum am Stephansplatz bietet optimale Voraussetzungen um die Diagnostik und Therapie maligner Lymphome in höchster Qualität und nach neuesten wissenschaftlichen Erkenntnissen durchzuführen. Die enge Zusammenarbeit mit internistischen Kollegen anderer Teilgebiete und Kollegen anderer Fachrichtungen mit den entsprechenden räumlichen und gerätetechnischen Voraussetzungen ist ideal um die notwendige Ausbreitungsdiagnostik sowie die Frage nach der Verträglichkeit verschiedener Therapien auch für ältere und gebrechliche Patienten schnellstmöglich zu beantworten.

Behandelnder Arzt:

ahmadi

Prof. Dr. med. Norbert Schmitz
Facharzt für Innere Medizin und Hämatologie

Dr. med. Holger Hauspurg
Facharzt für Innere Medizin, Hämatologie
und Internistische Onkologie